Hlavní navigace

Co se opravdu ví a neví o nemoci BSE

Ladislav Zajíček 9. 12. 2002

Přesně rok a den od smrti Ladislava Zajíčka vydáváme jeho dosud nepublikovaný článek o nemoci šílených krav, který napsal vloni v létě. Jedná se sice o lehké vybočení z našich obvyklých tématických mezí, ale snad jde o důstojný způsob, jak si připomenout člověka, jehož články druhdy na Lupě budily velký ohlas.

Redakční poznámka: Přestože se tomu nechce věřit, od smrti Ladislava Zajíčka uplynul už celý jeden rok. Po určitém přemýšlení jsme se rozhodli připomenout toto výročí způsobem, jenž nejvíce odpovídá duchu jeho činnosti: vydáním článku, který jsme před rokem a půl odmítli zveřejnit kvůli vybočení z našeho oboru a který od té doby zůstal v našem redakčním systému. Tématem nezapadá ani dnes a navíc je s odstupem času poněkud neaktuální, ale jako vzpomínka na Ladislava Zajíčka snad nebude působit nepatřičně. (Marek Antoš)

BSE je typem onemocnění, souhrnně nazvaných TSE – transmissible spongiform encephalopathie (přenositelná spongiformní encefalopatie). Encefalopatie znamená, že jde o poškození mozku. Nečeské adjektivum spongiformní je odvozeno od podoby, jakou připomíná mozek postižených lidí – je pórovitý (jakoby vyžraný). TSE by se mohla češtěji jmenovat přenositelná porézní encefalopatie. První písmeno B v názvu BSE je zkratka slova bovinní, česky hovězí, resp. týkající se hovězího skotu. Nejde tedy o nemoc šílených krav, ale obecně hovězího skotu. Do kategorie TSE patří víc onemocnění, kterým je – tak jako v případě BSE – společné jedno: defektní infekční prion. Prion je zkratka proteinové infekční částice. Poprvé byl zaznamenán u ovcí. Je příčinou jejich onemocnění scrapie, česky svrbivky. Postiženým ovcím mj. vypadává jejich bohatá srst, což zřejmě provází svrbění (ovce se škrábou).

Proteinový prion není jen defektní. Existuje i přirozený prion. Defektní proteinový prion se začal pojmenovávat PrPSc (Sc je zkratka scrapie). Přirozený má zkratku PrPC (C znamená celulární). Oba priony se liší svým provedením – PrPC má spirálovitou podobu, PrPSc rovnou. PrPC se vytváří na povrchu buňky, PrPSc v její vnitřní cytoplasmě. PrPSc se může v buňce množit, a tak paralyzovat její funkce. Název celulární u PrPC není úplně přesný – oba priony jsou buněčného původu. Zásadní je jejich rozdílné provedení.

Defektní PrPSc je nesmírně odolný vůči vnějším vlivům. Zkoušelo se na něj všechno možné: od radiace přes chemikálie až po vysoké teploty. PrPSc zůstává akceschopný i po působení extrémních hodnot vnějších vlivů, za kterých jiné proteiny a další součásti buňky (včetně DNA/RNA i PrPC) hynou. Spolehlivě zničit PrPSc lze např. až po hodinovém varu při teplotě 360 stupňů Celsia. Dosavadní domněnka, že stačí 135 stupňů, není přesná. PrPSc přežívá i dlouhá léta skladování postižených tkání, kdy už tkáně samotné nejsou poživatelné většinou (vše)žravců.

Další velkou nepříjemností PrPSc je infekční bezbariérovost mezi různými druhy živočichů. PrPSc každého druhu je lehce odlišný, ale infekce se nakonec ve velké části případů ujme (provedení infikujícího PrPSc se přizpůsobí podmínkám hostitele). Např. molekulární provedení PrPSc ovcí a skotu se liší ve třech detailech. Lidský PrPSc je cca desetinásobně odlišný. Z toho se před lety chybně usuzovalo, že bariéra přenositelnosti je dostatečně silná.

Defektní priony jsou mj. i základem onemocnění CJD (Creutzfeldt-Jacobův syndrom, D je zkratka anglického disease, česky nemoc). Tím se dostávám k příčinám vzniku a infekčnímu šíření TSE. Obojí je dosud zahaleno záhadami a hypotézami. Biologové se shodují na tom, že defektní priony v organismu mají tři zdroje – vznikají mutací genu, který dává povely ke stavbě prionu, dále spontánním přepnutím přirozeného prionu do defektní podoby (obojí je možnou příčinou CJD), a nakonec vnější infekcí. Dál už je skoro všechno oblastí hypotéz. Zcela největší záhadou je uchycení infekce z vnějšku a její šíření v organismu. Imunitní buňky většiny živočichů, včetně lidských, na PrPSc nereagují (objevují se i důkazy, že v šíření infekce naopak pomáhají – vzdáleně podobně jako v případě šíření HIV v organismu). A co překvapuje snad nejvíc, je to, že PrPSc se jeví být pouhým proteinem bez DNA či RNA, kterou obsahují všechny bakterie a viry, včetně infekčních.

Dosud panovala domněnka, že infekční částice musejí mít nějaký, byť i hodně mrňavý genom (DNA nebo RNA). V PrPSc se dosud žádný objevit nepodařilo. Tak to vypadá, jako bychom byli svědky dosud neznámého mechanismu infekce, která je čistě na bázi proteinu při úplné absenci genomu, z něhož se jinak vydávají patřičné povely pro šíření bakterií a virů. Pár hypotéz se této klasické představy nevzdává a hledá v PrPSc něco, co by hrálo roli genomu na úrovni vironu či viroidu. Proti nim stojí důkaz vysoké odolnosti PrPSc např. vůči radiaci, při níž genomy hynou. PrPSc ale i pak zůstává infekčně akceschopný.

Co dále není jasné, je mechanismus šíření infekce mezi různými druhy. Biologové podnikají rozsáhlé experimenty s přenosy PrPSc z jedněch druhů na jiné. Zjistili, že pro vyvolání TSE mezi různými druhy je nutná větší dávka defektních prionů než při přenosu uvnitř druhu. Infekce se rozvine až v 70 procentech případů podání dávky, která má vysokou míru infekčnosti (nejsou to ale dávky nijak velké – jde maximálně o setiny gramu). A nejde jen o naočkování PrPSc do tkání či přímo do krevního oběhu, ale i o orální cestu, tedy o normální požití.

Když jsou infekční priony v organismu, musejí se dostat do buněk. Jak se do nich dostávají, není známo, opět existuje několik hypotéz. Jedna z nich říká, že infekční prion se do buňky dostává pomocí přirozeného prionu na jejím povrchu. Ale jak by taková pomoc mohla probíhat, nikdo přesně neví. Další neznámou je princip expanze PrPSc v buňce. Zdá se, že PrPSc má nejen schopnost přepínat přirozené priony do defektní podoby, ale on sám se v buňce klonuje, tedy množí.

Celá záhada má jednu zajímavost. Ví se, že gen PrP, který dává povel ke stavbě PrPC, může zmutovat tak, že se místo PrPC vystaví PrPSc (příčina CJD, ovšem příčina velmi vzácná). Vědci při experimentech vytvořili myš, které chyběl gen PrP (myši ho mají na druhém chromosomu, lidi na 20.). A pak nastal všeobecný údiv. Ať do myši cpali jakékoli infekční dávky PrPSc, žádné onemocnění TSE se nerozvinulo. Z toho by se dalo usuzovat na důležitý podíl funkce genu PrP při expanzi PrPSc v organismu. Ale jaká signalizace tady probíhá, nevědomo. Její objevení zřejmě rozlouskne velký díl celého problému.

Geny vydávají příkazy jednotlivým složkám buňky prostřednictvím enzymových mRNA (písmeno m znamená messenger, tedy posel, nesoucí informaci o tom, co se má v určitém místě buňky stát). Zdá se, že když od chybějícího genu PrP nemohou přicházet žádné vzkazy, infekce nefunguje. Zda je v celé věci zapojena i nějaká zpětná vazba na gen PrP, který by mohl začít vydávat zmatené příkazy, na jejichž základě se množí PrPSc v buňce, či v tom hraje svou roli, ev. i spolupráci nějaký defektní přenos informace enzymem mRNA, rovněž není úplně jasné, i když určitý podíl mRNA na rozvoji infekce se jeví být stále zřejmější.

Protein se vytváří na základě interpretace obsahu RNA v mRNA. Každá trojice nukleotidů – tzv. codony – v mRNA určuje sestavení specifické aminokyseliny, resp. stanoví ukončení procesu překladu. Tyto aminokyseliny, určované codony, formují podobu stavěného proteinu. Čím víc molekul mRNA obsahuje, tím víc aminokyselin se vytvoří a tím větší je výsledný protein. Codon může mít 64 kombinací. Pokud v mRNA dojde k chybné kombinaci (zaviněné např. drobnou chybou v genu PrP), může se vytvořit chybný protein. Ví se zcela jistě, že PrPSc je výsledkem ignorovaného ukončení tvorby PrPC. Vývoj proteinu pokračuje i po domnělém ukončení překladu – a z PrPC se stane infekční PrPSc.

Co řídí čas propuknutí TSE (tedy latenci, resp. inkubační dobu od týdnů u některých živočichů přes více let u skotu až po desítky let u lidí), se neví. Jak se přenáší TSE mezi jedinci ve stádech, se neví. Jak se může dál šířit TSE přímo mezi lidmi (mimo požívání infikovaného masa), se neví, panují jen domněnky a něco už se vyloučilo. Předpokládá se, že BSE skotu vznikla požíváním masokostní moučky jiných živočichů, především ovcí. Vzhledem k obtížné zničitelnosti PrPSc a nízké úrovni mezidruhové bariéry přenosu infekce je to velmi pravděpodobné. Ale i když se stáda přestanou živit tímto zcela nepřirozeným způsobem, infekce ve stádech pokračuje a jejich vybíjení nepomáhá stoprocentně – nakonec se nemoc někde bůhvíproč objeví (ověřeno zvláště u ovcí).

Onemocnění TSE dává zapravdu biologům, kteří v době euforie nad čtením obsahu genomu upozorňovali, že mnohem větší práce všechny čeká při luštění procesů, které ovlivňují proteiny, tedy při luštění signálů, které jdou k proteinům i od proteinů a vůbec všeho, co se v proteinech odehrává.

Léčba TSE zatím neexistuje. Biologům, kteří pracují v laboratořích na experimentech s PrPSc, se doporučuje preventivní požívání nebo injektování látky zvané pentosan polysulfát, která by měla zabránit přeměně PrPC na PrPSc, tedy i průniku PrPSc a jeho množení v buňce (nervová soustava a mozkové buňky jsou napadány až po rozvinutí infekce na jiných místech organismu). Jde ovšem jen o profylaxi na úrovni první pomoci při karambolu. Zda se vyvine nějaký lék na této bázi, je otázkou času (prodlouženého o nutné testy a schvalovací procedury). A jak bylo nověji zjištěno, TSE nemusí vyvolat degenerativní změny jen v mozku, ale i v jiných orgánech. Pokusy s různě oslabeným PrPSc v podobě očkovací látky nepřinesly pozitivní výsledky.

Tím moře zjištění, domněnek a hypotéz uzavřu (je toho ale víc). Uvedl jsem všechno proto, že poznání jasného i nejasností kolem TSE může každému přispět k rozhodnutí, jak v dané situaci jednat. Související informace na Inetu najdete s pomocí prohledávačů po vložení kombinací např. slov BSE TSE prion PrPSc PrPC. Dost kompletní přehled je na adrese Information Concerning BSE For the Scientific World. Směsici odkazů k tématu najdete v Search Results: prion nebo CJD Information Webring.

Strach z TSE v Evropě vzrůstá. Přibývá onemocnění BSE skotu i lidí. Velká Británie byla první jasně postiženou zemí. Od té doby se objevují postižení jedinci stád v dalších zemích. Je zřejmě jen otázkou času, kdy se BSE zjistí i u nás. Německo chce přejít na tzv. zelené zemědělství, tedy chov stád v jejich přirozených podmínkách. Žádné hormony a nepřirozené přiživování stád v koncentračních táborech, majících na paměti jen jedno – co největší objem produkce hmoty a zisku na bezohledném konkurenčním trhu.

Díky vzniku BSE se otevírá otázka etiky a následků jejího porušování při manipulaci za hranicemi přirozeného. Je zřejmé, že leccos lze, ale neméně je zřejmé, že leccos nelze. Umět rozlišit tuto hranici bude uměním budoucnosti v zájmu zachování existence. Tržní arogance bez ohledu na cokoli kromě vlastní kapsy je potenciálně zhoubná.

Anketa

Věříte reprezentantům zájmových skupin a politikům, kteří tvrdí, že všechno je jen otázka použití správné technologie, a není proč se vracet k přírodním chovům?

Našli jste v článku chybu?

29. 11. 2005 19:42

Kája (neregistrovaný)
Připadá mě, že článek psala osoba naprosto neznalá dané problematiky a co se týká překladu SCRAPIE, tak to je KLUSAVKA. Karel

16. 12. 2002 17:21

Dan Lukes (neregistrovaný)
To se nepta mozilla/netscape, ale "default plugin" - smazes-li ten, uz se nikdo na nic ptat nebude.
Měšec.cz: U levneELEKTRO.cz už reklamaci nevyřídíte

U levneELEKTRO.cz už reklamaci nevyřídíte

Podnikatel.cz: Přehledná titulka, průvodci, responzivita

Přehledná titulka, průvodci, responzivita

Podnikatel.cz: Zavře krám u #EET Malá pokladna a Teeta?

Zavře krám u #EET Malá pokladna a Teeta?

Vitalia.cz: Potvrzeno: Pobyt v lese je skvělý na imunitu

Potvrzeno: Pobyt v lese je skvělý na imunitu

120na80.cz: Rakovina oka. Jak ji poznáte?

Rakovina oka. Jak ji poznáte?

Podnikatel.cz: Dárky v podnikání. Jak je uplatnit v daních?

Dárky v podnikání. Jak je uplatnit v daních?

Podnikatel.cz: Berňák kvůli EET prodlužuje otevírací dobu

Berňák kvůli EET prodlužuje otevírací dobu

Měšec.cz: Golfové pojištění: kde si jej můžete sjednat?

Golfové pojištění: kde si jej můžete sjednat?

Podnikatel.cz: Víme první výsledky doby odezvy #EET

Víme první výsledky doby odezvy #EET

Lupa.cz: Avast po spojení s AVG propustí 700 lidí

Avast po spojení s AVG propustí 700 lidí

Měšec.cz: Kdy vám stát dá na stěhování 50 000 Kč?

Kdy vám stát dá na stěhování 50 000 Kč?

Podnikatel.cz: Pozor, pojišťovny mění čísla účtů

Pozor, pojišťovny mění čísla účtů

Lupa.cz: Babiš: E-shopů se EET možná nebude týkat

Babiš: E-shopů se EET možná nebude týkat

DigiZone.cz: Digi CZ výrazně zlevnila balíček HBO

Digi CZ výrazně zlevnila balíček HBO

Root.cz: Telegram spustil anonymní blog Telegraph

Telegram spustil anonymní blog Telegraph

Vitalia.cz: Chtějí si léčit kvasinky. Lék je jen v Německu

Chtějí si léčit kvasinky. Lék je jen v Německu

Root.cz: Vypadl Google a rozbilo se toho hodně

Vypadl Google a rozbilo se toho hodně

DigiZone.cz: ČT má dalšího zástupce v EBU

ČT má dalšího zástupce v EBU

Měšec.cz: Zdravotní a sociální pojištění 2017: Připlatíte

Zdravotní a sociální pojištění 2017: Připlatíte

Měšec.cz: Finančním poradcům hrozí vracení provizí

Finančním poradcům hrozí vracení provizí